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    視神經膠質瘤的診斷與治療方法

    時間:2023-06-16  作者:盛諾一家

    視神經膠質瘤的治療方法


    視神經膠質瘤發展緩慢,在發現患兒進行性視力減退、眼位偏斜、眼球突出,應盡早就診?;純憾嗖荒茏约罕硎霭Y狀,家長應注意觀察患兒變化。


    視神經膠質瘤的診斷與治療方法


    視神經膠質瘤的治療必須在根據腫瘤所處的位置、影像學和臨床表現以及是否伴有NF1的基礎上,制定個體化的治療,所有治療策略的目標都是盡可能長時間地保存視力。

    膠質瘤生長緩慢,但有可能擴散到周圍組織,包括視神經周圍、視交叉和鄰近的大腦。大多數患者腫瘤生長緩慢,視力穩定;然而在大約40%的患者中,可以看到腫瘤呈持續增長。

    如果患者病情穩定,無癥狀的進展,只需進行臨床和影像學觀察;如果出現影像學上腫瘤的實質進展或視力快速下降,應行長春新堿聯合卡鉑化療;在視力缺失和嚴重眼球突出的情況下,可以考慮手術,如果腫瘤有蔓延生長的危險,可能侵犯視交叉或周圍組織,則需要盡早進行手術切除。


    就醫診室:眼科、神經外科、腫瘤科


    診斷依據

    眼眶CT和磁共振成像檢查(MRI)掃描聯合B型超聲探查即可做出定性診斷,穿刺活檢由于會造成視力喪失,且對診斷意義不大,一般不建議使用。


    一般常規檢查無異常發現,視交叉-下丘腦型患兒可見內分泌的紊亂。

    1.顱骨X線

    平片可見有視神經孔的擴大,蝶鞍呈“梨形或葫蘆形”,影響到腦脊液循環時可見顱內壓增高征。

    2.CT

    Ⅰ,Ⅱ型多有視神經的增粗,病灶呈等密度,不規則強化,少有鈣化,囊性變罕見;可見前床突,鞍結節的骨質吸收和視神經孔的擴大,Ⅲ型多表現鞍上池的閉塞,鞍區等密度的占位病變,少數梗阻室間孔而使側腦室擴大。

    3.MRI

    常常能清楚顯示解剖結構的移位受壓和視神經,視交叉的增粗,外觀似梨狀,前小后粗,如圖1所示,信號強度無特征改變,術前MRI的表現可分為3類:

    (1)視交叉前型:視交叉前型表現為眶內視神經的梭形增粗,而顱內視交叉并無侵犯,雙側病變偶見于神經纖維瘤病者。

    (2)彌漫性視交叉型:彌漫視交叉型以神經纖維瘤病的患兒最多見,表現為視交叉的彌漫性增粗,可向前后生長侵犯視神經或視束。

    (3)視交叉-下丘腦外生型:視交叉-下丘腦外生型表現獨特,以視交叉-下丘腦外生性腫塊多見。以此來指導外科治療,并發現后二者的發病率和死亡率均高于前者。


    診斷與鑒別


    診斷

    兒童表現有無痛,無搏動性突眼,伴有視力進行性下降時,應引起本病的高度注意,應行神經眼科學和神經放射學檢查,部分患者可以內分泌障礙和下丘腦受壓表現為首發癥狀就診。 

    鑒別

    診斷 腫瘤Ⅰ,Ⅱ型需與下列鞍區占位鑒別:眶部腦膜膨出;視網膜母細胞瘤;畸胎瘤;眶骨骨纖維結構不良等,Ⅲ型需與生殖細胞瘤或顱咽管瘤鑒別。


    治療方法


    ?放療

    放射治療已被證明是治療進展性疾病或嚴重功能性視力喪失患者的最有效的治療方式,但它有嚴重的不良反應。

    雙側視神經膠質瘤,視交叉或視束腫瘤,經顱手術也難以完全切除,保持視力和生命均有困難,在此情況只能采用放射治療,立體定位γ刀治療也有效。腫瘤切除視神經斷端仍有瘤細胞者,需要放療或γ刀治療。

    對于伴有NF1的兒童來說,要謹慎選擇放療,因為這可能會增加繼發性惡性腫瘤和其他后遺癥的風險;但不管是否伴有NF1,放射治療已經成為最后的治療手段,通常保留給那些沒有剩余化療選擇的患者。


    ?化療

    目前臨床中,長春新堿聯合卡鉑化療被認為是一線治療。應用此種化療方案后患者有大約70%的無進展生存率(PFS),沒有增加繼發惡性腫瘤或治療相關死亡率的風險。

    主要的不良反應是卡鉑過敏反應,約40%的患者會出現。其他化療方案包括順鉑聯合依托泊苷,替莫唑胺、長春花堿和長春瑞濱的單用等。

    貝伐珠單抗(Bevacizumab)是一種血管內皮生長因子抑制劑,在本病的應用中顯示出了良好的視覺改善療效,可單藥治療或與長春新堿或伊立替康聯合治療,該藥是否會導致臨床結果的改善仍需進一步研究。應注意同時患有NF1的患者易發生繼發性腫瘤,一些化療藥物如替莫唑胺需慎用?;煹耐瑫r還需關注藥物的毒副作用。


    ?手術治療

    手術切除的適應證為腫瘤局限于視神經并伴有低視力或視力喪失、以及由于眼球突出導致的暴露性角膜炎而失明者。

    對于位于視交叉或視交叉后的腫瘤不推薦手術治療。通過臨床和影像觀察把視神經膠質瘤分為穩定組與活動組。

    在穩定組初診時雖然視力也有減退、眼球突出、視乳頭水腫或萎縮,CT發現患側視神經腫大,甚至對側視神經和視交叉加寬,但在觀察過程中視力無明顯減退,眼球突出度增加緩慢,影像學顯示腫瘤無明顯增大者,則采取定期檢查,以便保留較好的視力。如在觀察中發現視力不斷減退,眼球突出漸增進,CT和磁共振成像檢查(MRI)發現腫瘤進展,應盡早手術切除。

    腫瘤僅限于眶內,外側開眶即可完全切除。手術范圍前至眼球后極,后至眶尖,全眶內段視神經及腫瘤全部切除。


    ?前沿治療

    近年來,基因靶向治療越來越普遍,與本病相關的遺傳變異有BRAF突變。本病部分與NF1相關,NF1編碼的神經纖維素可通過上調BRAF激活MEK/MAPK/ERK通路導致增殖、存活和腫瘤發生。

    因此MEK抑制劑可能對本病有效,目前使用最廣泛的MEK抑制劑是曲美替尼,MEK抑制劑最常見的不良反應是皮膚反應;對于眼部不良反應包括視神經病變、視網膜靜脈阻塞、葡萄膜炎和相關的視網膜病變。該類藥物是否真正有效還需進一步研究。


    預后

    總體來說,大多數視神經膠質瘤為良性,預后較好;但成人惡性是神經膠質瘤可能具有不良預后。此種腫瘤最主要的并發癥是視力喪失,然而當腫瘤侵犯顱內時,可導致神經系統病變甚至死亡。


    后遺癥

    患眼失明會產生10°~20°廢用性斜視,眼底視乳頭萎縮,視網膜中央動脈甚細或呈銀絲狀,視網膜萎縮,色素游離和機化物。


    并發癥

    視神經膠質瘤的手術切除必然導致患側失明;切除交叉或視交叉后的腫瘤可能會導致雙側視力喪失;放射治療會導致嚴重的面部畸形,尤其是在年幼的兒童中;化療可能會引起一些副作用,包括消化道、神經系統、血液系統、泌尿系統等的異常,應及時復查。



    參考資料

    [1]宋國祥.眼眶病學(第二版)[M].北京:人民衛生出版社.2010:188-197.

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    [3]Farazdaghi MK, Katowitz WR, Avery RA. Current treatment of optic nerve gliomas.Curr Opin Ophthalmol. 2019;30(5):356-363.

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