慢性髓系白血病CML的病因、癥狀及治療方案
概述
慢性髓系白血?。–ML)是一種罕見的骨髓癌,而骨髓是骨中生成血細胞的海綿狀組織。CML 會導致血液中的白細胞數量增加。
慢性髓系白血病中的“慢性”一詞表明,這種癌癥的進展趨勢要比急性白血病緩慢。慢性髓系白血病中的“髓性”一詞是指受這種癌癥影響的細胞類型。
慢性髓系白血病也稱為慢性骨髓性白血病和慢性粒細胞性白血病。這種病癥通常累及老年人,在兒童中很少見,但仍可能發生在任何年齡段。
治療方法的進步有助于大大改善慢性髓系白血病患者的預后。大多數人在確診后可得到緩解并存活很多年。
癥狀
慢性髓系白血病通常沒有體征和癥狀。此疾病可能通過血液檢測查出。
如果出現體征和癥狀,可能包括:
· 骨痛
· 容易出血
· 只吃少量食物就有飽腹感
· 感覺乏力或疲憊
· 發熱
· 體重意外下降
· 食欲不振
· 左側肋骨以下部位出現疼痛或飽脹感
· 睡眠時出汗過多(夜間盜汗)
病因
費城染色體的形成方式
用于診斷慢性髓系白血病的檢查和醫療程序包括:
體格檢查。醫生將會對您進行檢查,查看脈搏和血壓等生命體征。醫生還會觸摸您的淋巴結、脾臟和腹部,來確定它們是否腫大。
血液檢測。全血細胞計數可以顯示血細胞的異常,例如白細胞數量非常高。評估器官功能的血液生化檢測也可以顯示異常結果,這有助于醫生做出診斷。
骨髓檢查。骨髓活檢和骨髓穿刺用于采集骨髓樣本,以進行化驗 。這些檢查需要從髖骨中采集骨髓。
費城染色體檢測。包括熒光原位雜交(FISH)分析和聚合酶鏈反應(PCR)試驗在內的專項檢測可分析血液或骨髓樣本中是否存在費城染色體或 BCR-ABL 基因。
慢性髓系白血病的分期
慢性髓系白血病的分期是指疾病的侵襲性。醫生通過測量血液或骨髓中患病細胞與健康細胞的比例來確定分期?;疾〖毎壤^高意味著慢性髓系白血病處于更晚期。
慢性髓系白血病的分期包括:
· 慢性期。慢性期是最早階段,一般對治療的反應最佳。
· 加速期。加速期是轉化階段,此時疾病變得更具侵襲性。
· 急變期。急變期是重度、具侵襲性的階段,變得危及生命。
治療
慢性髓系白血病治療的目標是清除包含異常 BCR-ABL 基因的血細胞,該基因會導致患病的血細胞過多。對于大多數人而言,治療應當首先使用有助于長期緩解疾病的靶向藥物。
靶向藥物治療
靶向藥物通過針對癌細胞中使其生長和增殖的特定部分來攻擊癌癥。在慢性髓系白血病中,這些藥物的靶點是 BCR-ABL 基因產生的蛋白,即酪氨酸激酶。
阻斷酪氨酸激酶作用的靶向藥物包括:
· 伊馬替尼(Gleevec)
· 達沙替尼(Sprycel)
· 尼洛替尼(Tasigna)
· 伯舒替尼(Bosulif)
· 帕納替尼(Iclusig)
靶向藥物是慢性髓系白血病確診患者的初始治療方法。這些靶向藥物的副作用包括皮膚腫脹或浮腫、惡心、肌肉痛性痙攣、疲勞、腹瀉和皮疹。
醫生會通過血液檢測確認是否存在 BCR-ABL 基因,從而監測靶向藥物治療的效果。如果疾病對靶向治療無反應或產生耐藥性,醫生可能會考慮其他靶向藥物,如高三尖杉酯堿(Synribo),或其他治療方法。
醫生尚未確定慢性髓系白血病患者停止服用靶向藥物的安全點。有鑒于此,即使血液檢測顯示病情有所緩解,大多數人仍要繼續服用靶向藥物。在某些情況下,您和醫生可能在考量靶向藥物的好處和風險后考慮停止靶向藥物治療。
骨髓移植
骨髓移植,也稱為干細胞移植,是有可能最終治愈慢性髓系白血病的唯一方法。然而,它通常適用于其他治療未起到作用的患者,因為骨髓移植有風險,且嚴重并發癥發生率較高。
在骨髓移植過程中,將使用高劑量的化療藥物來殺死骨髓中的造血細胞。然后再將供體的造血干細胞輸注到您的血液中。然后,新的細胞形成新的健康血細胞來取代病變的細胞。
化療
化療是一種殺死體內快速生長的細胞(包括白血病細胞)的藥物治療方法?;熕幬镉袝r可與靶向藥物治療結合,用于治療侵襲性慢性骨髓性白血病?;熕幬锏母弊饔萌Q于您所服用的藥物。
臨床試驗
臨床試驗旨在研究最新的疾病治療方法或運用現有治療的新方式。參加慢性髓系白血病的臨床試驗也許能讓您有機會嘗試最新的治療方法,但無法保證能夠治愈。向醫生咨詢您可以參加哪些臨床試驗。你們可以一起討論臨床試驗的益處和風險。
生活方式與家庭療法
對許多人而言,慢性髓系白血病是一種會伴隨他們多年的疾病。許多人會無限期地一直使用伊馬替尼進行治療。有些時候,您可能會覺得不舒服,即使您看起來不太像生病。而有些時候,您可能只是厭倦了生病。幫助您調整和應對慢性病的自我護理措施包括:
· 與醫生談談您所經歷的副作用。強效癌癥藥物會產生很多副作用,但這些副作用往往可以通過其他藥物或治療來控制。您沒必要硬咬牙堅持。
· 不要自行停止治療。如果您出現了令人不快的副作用,如皮疹或疲乏,不要在未咨詢醫護人員的情況下就停止用藥。同樣,如果您感覺好轉,覺得病可能已經好了,也不要停止用藥。如果您停止用藥,疾病可能很快地突然復發,即使病情已經緩解。
· 在自己難以應對時尋求幫助。患有慢性疾病會讓人在情感上難以承受。告訴醫生您的感受。請醫生將您轉診給咨詢師或其他可與您交談的專家。
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